Addison hastalığı nedir ve semptomları nelerdir?
Addison hastalığı her yaştan kadın ve erkeğin karşılaşabileceği bir hastalıktır. Böbreküstü bezleri yeterli kortizol hormonu salgılamadığında ortaya çıkar. Benzer tablolar böbreküstü bezlerindeki bir problemden (Addison hastalığı ya da pirmer böbreküstü bezi yetmezliği denir) ya da beynin böbreküstü bezine kortizol üretmesi için gönderdiği sinyallerdeki yetersizlik ile alakalı bir problemden (ikinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliği) kaynaklanabilir.
Hastalarla ilgili yapması gereken önemli bir ayrım vardır; birinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliği sahibi hastalar (Addison hastalığı) genellikle yeterli aldosteron üretemezler ve kortizol takviyesinin yanı sıra aldosteron takviyesine de ihtiyaç duyarlar. İkinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliği olan kişiler ise sadece kortizol eksikliği çekerler. Sadece bunun takviyesi yeterlidir. Kortizol ve aldosteron böbreküstü bezlerinin ürettiği 50’den fazla hormondan yalnızca ikisidir. Her iki böbreğin üzerinde birer böbreküstü bezi bulunur.
Böbreküstü Bezi Yetmezliği Semptomları:
Addison hastalığı ve ikinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliği semptomları yavaş yavaş ortaya çıkıp gelişir. Yaygın görülen semptomlar aşağıdaki gibidir:
Güçsüzlük
Yorgunluk
Karın ağrısı
Bulantı
Kilo kaybı
Düşük tansiyon
Koyulaşmış cilt (Addison hastalığı için)
Tuz ihtiyacı (Addison hastalığı için)
Ayaktayken şiddetli baş dönmesi
Depresyon
Ancak Addison hastalığında farklı semptomlar ile karşımıza çıkabilir.
Addison Hastalığının Sebepleri:
Böbreküstü bezlerinin dış kısmına böbreküstü korteksi denir. Korteks zarar görürse kortizol üretemez. Birinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliğinin yaygın bir sebebi bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırmasına sebep olan bir otoimmun hastalıktır. Adison hastalığı vakalarında bağışıklık sistemi böbreküstü bezlerine karşı savaş açar ve onu yok edinceye kadar durmaz..
Otoimmun Poliendokrin Sendromu:
Otoimmun poliendokrin sendromu (APS) Addison hastalığının nadir görülen bir sebebidir. Bazen çoklu endrokrin yetmezliği sendromu da denen APS sonrasında tür 1 veya tür 2 olarak adlandırılır.
APS tür 1. Semptomlar çocukluk döneminde kendini göstermeye başlar. Neredeyse bütün organlar otoimmun hasarından etkilenir. Neyse ki oldukça nadirdir ve dünya çapında çok az vakayla sınırlı kalmıştır. APS tür 1 ile ilişkilendirilen durumlar aşağıdaki gibidir:
Addison hastalığı
Paratiroid işlevinde azalma
Geç ya da yavaş cinsel gelişim
B12 emiliminde bozukluk/yetersizlik
Pamukçuk (kronik mantar enfeksiyonu)
Hepatit
APS tür 2. Semptomlar 18-30 yaş arası yetişkinlerde görülür. APS tür 2 ile görülen durumlar aşağıdaki gibidir:
Addison hastalığı
Normalden az ya da çok çalışan tiroid
Diyabet
Vücutta beyaz lekelenmeler (vitiligo)
Çölyak hastalığı
APS tür 2 sahibi hastaları Adison ve tiroid hastalığından da muzdariplerse buna Schmidt sendromu denebilir.
Birinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliğinin diğer sebepleri de şunlardır:
Amiloidoz-organlarda protein birikmesi(çok nadirdir)
Böbreküstü bezlerinde kanama
Böbreküstü bezlerine sıçrayan kanser
Böbreküstü bezlerinde enfeksiyon (bakteriyel, mantar, tüberküloz)
Böbreküstü bezlerinin ameliyatla alınması
İkinci Dereceden Böbreküstü Bezi Yetmezliği:
Sekonder böbreküstü bezi yetmezliğinin sebebi adrenokortikotropin (ACTH) eksikliğidir. ACTH hipofiz bezinde üretilir. Hipofizin gönderdiği sinyallerle böbreküstü bezi kortizol üretir.
Bu hastalığın açık ara en yaygın sebebi kronik steroid kullanımıdır. Steroidler (kortizolle aynı göreve sahiptirler) diğer tıbbi durumlar için tehdit olarak algılandığında beyin böbreküstü bezlerine kortizol üretimi için ACTH sinyali göndermeyi durdurur. Steroidler durdurulduğunda da beynin tekrar sinyal göndermeye başlaması zaman alır; bu da böbreküstü bezi yetersizliğine yol açar.
Aşağıdaki durumlar da ACTH üretimini etkileyerek kortizol salgılanmasını engelleyebilir:
Hipofiz bezine kan akışının (dolaşımının) bozulması
Hipofiz bezinde tümör ya da hipofiz bezini baskılayan bir beyin tümörü
Hipofiz tümörü için radyasyon terapisi
Böbreküstü bezlerinin ya da hipotalamusun ameliyatla alınması
Kafa bölgesinden ağır yaralanma
Ciddi enfeksiyon
Addison Hastalığı: Kriz Haline Gelirse
Addison hastalığının semptomları yavaş yavaş ortaya çıkar ve gelişir. Bazen stresli bir olay ya da bir hastalık semptomların aniden gelişimesine ya da daha kötü hale gelmesine neden olabilir. Böbreküstü krizi ya da Addison krizi, hastanın ölümcül sonuçlar doğurabilecek semptomlardan dolayı acilen tıbbi müdahaleye ihtiyaç duyduğu durumdur.
Addison krizi semptomları aşağıdaki gibi sıralanabilir:
Su kaybı ve/veya aşırı kusma ve bulantı
Karın, alt sırt veya bacaklarda ani saplanan ağrı
Düşük tansiyon (şok)
Düşük kan şekeri
Bilinç kaybı
Hayat kurtarıcı müdahale ancak tıbbi ekip böbreküstü bezi yetmezliğiniz olduğunu bilirse sağlanabilir; Addison krizi düşünme yeteneğinizi etkileyebilir hatta bilinç kaybına sebep olabilir, dolayısıyla böbreküstü bezi yetmezliği sahibi hastaların teşhisleri kesinleştikten sonra bir tıbbi uyarıcı bileklik ya da kolye takmaları çok önemlidir.
Addison Hastalığının Teşhisi:
Addison Hastalığınız Olup Olmadığını Anlamak için Muayene ve Testler:
Addison hastalığını ( birinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliği olarak da bilinir) teşhis etmek için doktorunuz(ya da endrokrinolojide uzmanlığı olan birine gittiyseniz endokrinoloğunuz) sizi çeşitli muayene ve testlere tabi tutacaktır. Bu, doktorunuzun Addison hastalığına sahip olduğunuza emin olmasına yarar; erken evrelerinde Addison hastalığının semptomları başka hastalıklarınkilerle karıştırılabilir. Teşhis sürecine başlarken doktorunuz siz ve ailenizin tıbbi geçmişini kapsayan bir fiziksel muayenede bulunacaktır. Sonrasında ise muhtemelen laboratuvar testleri ve röntgen çekimiyle devam edilecektir.
Temel Laboratuvar Testi
Eğer doktorunuz anormal bir böbreküstü bezi işleyişi tespit ederse yapacağı ilk şey kortizol ve ACTH seviyenizi ölçmek olacaktır. ACTH adrenokortikotropin hormonunun diğer adıdır. ACTH böbreküstü bezlerini kortizol ve diğer hormonları üretmesi için uyarır. Kortizol seviyesi gün içinde doğal döngüsünde ilerler; sabahları en yüksek seviyededir. Yani doktorunuz muhtemelen bu testleri sabah 8 civarında yapmak isteyecektir.
ACTH Uyarılma Testi: Birinci Dereceden Böbreküstü Bezi Yetmezliği Teşhisinde Kullanılır
ACTH uyarılma testine başlarken doktorunuz bir miktar kan alıp kortizol seviyenizi ölçecektir. Aynı zamanda büyük ihtimalle ACTH seviyenizi de ölçecektir. Sonrasında ise kosintropin (ACTH’nin sentetik bir türü) enjekte edecek ve kortizol seviyenize tekrar bakacaktır. Genelde doktor enjeksiyondan 30 ve 60 dakika sonra olmak üzere iki kez ölçüm yapar.
Kosintropin enjeksiyonundan sonra vücudun vereceği doğal tepki kortizol seviyesinin yükseltmektir.
Birinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliğinin çoğu vakası temel laboratuvar testleri ve ACTH testi ile teşhis olur. Teşhis için insülin direnci testi veya CRH uyarılma testi gibi ek testler gerektiren zor vakalar nadir görülür.
İnsülin Direnci Testi: Birinci ve İkinci Dereceden Böbreküstü Bezi Yetmezliği teşhisinde kullanılır.
Bu test böbreküstü bezi yetmezliği teşhisinde “altın standart” olarak nitelendirilir. Ancak tehlikeli olabilir ve bu yüzden tecrübeli doktorlar (tercihen endokrinologlar) tarafından yapılmalıdır. İskemik kalp hastalığı veya epilepsisi olan hastalar için güvenli bir test değildir. Ayrıca, temel kortizol seviyeniz çok düşükse Adison krizini tetikleyebileceğinden ötürü bu testi yaptırmamalısınız.
Doktorunuz kortizol seviyenizi ölçmek için bir miktar kan alacak ve sonra kan şekerinizi düşürmek için insülin enjekte edecektir. Kan, glukoz seviyeniz düştükçe kortizol seviyenizi ölçmek için periyodik olarak alınacaktır. Düşük kan şekeri hipofiz bezini ACTH yapması için güçlü şekilde uyarır, bu da yüksek kortizol seviyesine yol açar. Terleme ve hızlı kalp atışı düşük açlık kan şekerine verilen normal reaksiyonlardır. Yeterince düştüğünde kan alımınız biter ve meyve suyu içip biraz atıştırmalık tüketirsiniz.
CRH Uyarılma Testi
CRH’nin diğer adı kortikotropin salgılayan hormondur. CRH, hipofiz bezinin ACTH salgılamasına ve bunun sonucunda böbreküstü bezlerinin de kortizol salgılamasına neden olur.
CRH testine başlarken doktorunuz kortizol seviyenizini ölçmek için an alacaktır. Sonrasında ise damara sentetik CRH enjekte edecekir. Enjeksiyondan bir buçuk saat sonra her yarım saatte bir kortizol seviyesi ölçülür.
Muhtemel CRH uyarılma testi sonuçları:
Eğer CRH enjeksiyonu ACTH reaksiyonuna sebep oluyor fakat kortizolu etkilemiyorsa bu, hipofiz bezinin çalıştığına ama böbreküstü bezlerinin çalışmadığına işaret eder. Bu sonuçlar birinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliği ve Addison hastalığı tanısı ile tutarlılık gösterir.
Eğer CRH enjeksiyonu ACTH reaksiyonuna sebep olmuyorsa problem hipofiz bezindedir (ikinci dereceden böbreküstü bezi yetmezliği).
CRH enjeksiyonu gecikmeli ACTH reaksiyonuna sebep oluyorsa problem hipotalamusdur.
Röntgen Testleri:
Karnınızın BT taraması ve beyninizin MRI taraması doktorunuzun böbreküstü bezleriniz ve hipofiz bezinize dair bir bilgi elde etmesini sağlar. Bu şekilde bezlerin şekli ve boyutunu görür ve görüntünün normal olup olmadığına, bir sorun olup olmadığına karar verebilir.
Yukarıdaki röntgen testleri böbreküstü bezi yetmezliği tanısını destekler niteliktedir ama doktorunuz yalnızca bunları göz önünde bulundurarak bir bozukluk teşhisi koymamalıdır. Teşhis konulmasında esas alınan hormon testleridir, ama röntgen testleri daha fazla destekleyici veri sağlar.
Addison Hastalığı Tedavisi
İlaç Tedavileri Nelerdir ve Addison Krizinden nasıl korunmalı?
Adison hastalığı tedavisinde vücudun üretemediği ya da yetersiz miktarda ürettiği kortizol ve/veya aldosteron telafi (replasman) edilir. Endokrinoloğunuz ya da sizinle ilgilenen doktor, fiziksel muayene ve testler sonrasında birine mi yoksa her ikisine de mi ihtiyacınız olduğuna karar verecektir.
Kortizolun ağızdan alınan sentetik glukokortikoid ile telafi edilebilir. İlaç günde bir ya da iki kez alınır. Glukokortikoid türünden ilaçlar hidrokortizon, prednison ve deksametazondur. Burada asıl amaç olabildiğince az miktarda glukokortikoid ile vücudunuzun normal kortizol üretim eksiğini telafi etmektir; çok fazla alındığında fazla kilo hatta diyabet gibi başka problemler doğurabilir.
Kortizol stres ve hastalık durumlarında önemli bir hormon olduğu için çoğu hasta boğaz ağrısı veya mide gribi gibi hastalıklar geçirirken normal dozun iki ya da üç katını almaya ihtiyaç duyabiliyorlar. Eğer ameliyat geçirecekseniz veya hastanede yatacaksanız glukokortikoid dozunuzun daha da yüksek olması gerekir; doktorunuz büyük ihtimalle telafiyi damar yoluyla yapmayı tercih edecektir.
Evde kendiniz uygulayabileceğiniz ya da yapamayacak kadar hasta olmanız halinde bir yakınızın enjekte edebileceği bir acil doz glukokortikoid bulundurmak da iyi bir fikirdir.
Aldosteronun ağızdan alınan mineralkortikoid ile telafi edilmesi amacı ile kullanılan ilaç fludrokortizondur. Doktorunuz ayrıca daha fazla tuz almanızı tavsiye edebilir.
İlaçların biri de, ikisi de reçete edilse, doktorunuz her gün kaç tane ilaç almanız gerektiği, ilaç(lar)ı almak için en uygun zaman ve yan etkileriyle ilgili size talimatlar verecektir. Aynı zamanda dozlarınızın yeterli olduğundan emin olmak için-çok fazla telafi hormonu vermeden- semptomlarınızı yakından takip edecektir.
Tedavi Hakkında Önemli Notlar:
İlaçlarınızı doktorunuzun söylediği şekilde almanız önemlidir. Eğer ilacınızı aldıktan sonra kusarsanız veya alamayacak kadar hasta olursanız acilen doktorunuzla iletişime geçin.
Eğer böbreküstü bezi yetmezliği teşhisi konulduysa, oluşabilecek herhangi bir acil duruma karşın tıbbi bir tanı kolyesi ya da bilekliği takmalısınız.
Addison Krizi ile Başa Çıkma Ve Krizi Önleme
Addison krizi (böbreküstü krizi de denir) ölümcül olabileceği için acil tıbbi müdahale gerektirir. Su kaybı, aşırı kusma ve bulantı, bilinç kaybı, düşük tansiyon, karın, alt sırt ya da bacaklarda ani saplanan ağrı bazı semptomlarındandır.
Addison krizi tedavisinde damardan glukokortikoid, tuzlu su, şeker(glikoz) verilebilir.
Doktorunuz krizinizin belirti, semptom ve tetikleyicini belirlemenizde yardımcı olacaktır. Kriz geçireceğinizi düşünürseniz mutlaka doktorunuzla iletişime geçin. Kriz bazen doktorunuzun vereceği bir ilaçla önlenebilir (prednizon ya da bulantı ilacı gibi). Ayrıca kendinize ne zaman ve nasıl glukokortikoid enjekte edebileceğinizi de öğretecektir.
Kısaca;
Addison hastalığı nadir görülen ama ciddi bir hastalık olsa bile hastaların çoğu normal hayatlarını sürdürürler. Genellikle kortizol hormonunu arttırmak için kullanılan tedaviler ömür boyu gereklidir ve sağlıklı hissetmenizi sağlarlar.